Esta afecção hereditária pode ser atenuada com a administração de drogas e a prática de ginástica e fisioterapia.
As distrqflas musculares progressivas (DMP) são afecções primitivas dos músculos, de caráter degenerativo e progressivo, cujas características gerais são bem conhecidas. Todavia, apresentam também outros aspectos mais específicos que ainda não foram perfeitamente definidos e esclarecidos.
Embora não sejam doenças raras, sua incidência por sexo e por faixas etárias não éfácil de ser avaliada. Além disso, as distrofias musculares progressivas são mais uma entre as muitas doenças hereditárias.
Admite-se que sejam causadas por genes “defeituosos”, os quais determinariam não só a localização do músculo alterado, mas também o grau de intensidade do acometimento. Ocorreria, então, uma falha metabólica inata, que seria a provocadora das lesões em determinados grupamentos musculares.
O caráter hereditário das doenças seria, também, a explicação para o elevado número de portadores de DMP numa mesma família. O primeiro dos cinco tipos principais de distrofia muscular é denominado distrofia muscular Duchene ou pseudo-hipertrófica.
Tem início precoce – geralmente nos três primeiros anos de vida – e é a mais grave, acometendo as crianças do sexo masculino.
Inicia-se, em geral, pelo comprometimento dos músculos da cintura pélvica, conhecida popularmente como “cadeiras “. Em seguida estende-se até a cintura escapular (omoplatas) e, posteriormente, afeta ainda outros grupos musculares.
O equilíbrio da pessoa passa a ser precário, obrigando-a a manter-se com os pés afastados, de forma a aumentar a base de sustentação. Caminhando dessa forma, o paciente apresenta um “andar de pato ‘ seu corpo oscila para os lados, a cada passo (marcha anserina).
Nesse artigo falaremos sobre As Distrofias Musculares – Tratamento, Sintomas, Complicações e Dicas.
As Distrofias Musculares – Tratamento, Sintomas, Complicações e Dicas
A FALSA MUSCULATURA
O comprometimento dos músculos da coxa e dos quadris (situados ao lado da coluna vertebral) obriga o paciente, quando se encontra deitado de bruços, a apoiar as mãos e os pés no chão para poder levantar-se. Só então consegue erguer o tronco, aos poucos, apoiando as mãos nos vários segmentos dos membros inferiores.
A doença pode progredir rapidamente, impossibilitando o doente de levantar os braços. As omoplatas tornam-se salientes, devido à fraqueza dos músculos que as sustentam. Podem ocorrer alterações em toda a musculatura do tronco e de partes dos membros. Somente escapam à ação da distrofia os músculos da cabeça, mãos e pés.
E as deformidades são progressivas: surgem contraturas e retrações anormais das fibras musculares e dos tendões, em particular nos cotovelos e no tendão de Aquiles. Em consequência, o enfermo torna-se incapaz de estender os braços e, para caminhar, apóia-se nas pontas dos pés.
Paralelamente, registra-se um aumento do volume das panturrilhas (“barrigas das pernas’) e de outros músculos, como o da coxa e o deltóide, músculo do braço onde se aplicam as injeções. Isso pode acarretar a falsa impressão de “boa musculatura’: daí a razão de qualificar como pseudo-hipertrofia a distrofia muscular.
Esse tipo de DMP, nos casos mais avançados, torna o enfermo fisicamente incapaz. Embora sua incidência recaia principalmente sobre as crianças, também pode atacar os adultos, quando então apresenta intensidade bem menor (forma de Becker).
NAS CINTURAS DOS MEMBROS
O segundo tipo de distrofia muscular é o das cinturas dos membros. Compromete predominantemente adolescentes e adultos jovens, apresentando pequena incidência na faixa entre quarenta e sessenta anos.
Na maioria dos casos restringe-se a alterar a cintura pélvica (“cadeiras’) e escapular (omoplatas), embora muitas vezes possa afetar também outros músculos. Esse tipo de distrofia frequentemente manifesta-se sob formas leves que, inclusive, desaparecem espontaneamente.
A exemplo do primeiro tipo, também essa forma é apontada como decorrente de alterações genéticas, mas sem predominância de sexo, de vez que aparece em igual proporção tanto nos homens quanto nas mulheres.
Sua evolução é bem mais benigna e lenta do que nas outras formas, possibilitando aos pacientes levar uma vida relativamente normal, com o auxílio de cadeira de rodas.
O terceiro tipo de DMP – a distrofia muscular facescapulumeral (face-escápula-úmero) estabelece-se comumente na adolescência, incidindo em menor proporção na infância e na vida adulta. Também é enfermidade hereditária e sem predominância de sexo.
Os músculos mais afetados são os da face e os da cintura escápuloumeral (omoplatas e úmero, osso do braço). Sua evolução é sempre lenta e insidiosa, marcada freqüentemente por períodos de completa estabilização.
Raramente chega a acarretar total incapacidade física; na maior parte dos casos, manifesta-se deforma leve, com possibilidades de cura.
O quarto tipo de DMP é o denominado distrofia muscular distal, no qual é registrada uma evolução marcadamente benigna. Sua zona de atuação limita-se aos músculos distais, ou seja, os das extremidades do corpo (mãos e pés, principalmente).
Distrofia muscular ocular é, finalmente, o quinto tipo dessa doença. Ao instalar-se, causa o, comprometimento dos vários músculos oculares, provocando queda das pálpebras ou dificuldades para a movimentação dos olhos.
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO
Examinando-se ao microscópio um pequeno retalho de músculo de um paciente com DMP, notam-se fibras musculares normais ao lado de outras de volume aumentado ou diminuído, juntamente com tecido gorduroso ou conjuntivo.
Inicialmente, a fibra lesada apresenta inchaço; depois, à medida que a doença progride, ocorrem sucessivas degenerações da fibra muscular, que se atrofia e desaparece, sendo substituída por tecido conjuntivo.
O diagnóstico nem sempre é fácil, dadas as possibilidades de confusão com outras alterações musculares ou neurológicas. Muitas vezes torna-se necessário recorrer a exames subsidiários: hemograma (contagem de glóbulos sanguíneos), dosagem de enzimas e eletromiografia.
Este último destina-se a analisar as correntes elétricas geradas pelas fibras musculares, ao se contraírem. O tratamento, por seu turno, nem sempre se reveste de completo êxito. Nele são empregadas algumas drogas, como os corticosteroides, de resultados às vezes precários.
Mais importante é a prescrição de ginástica adequada para forçar a movimentação da musculatura, acompanhada de fisioterapia orientada.
Neste artigo falamos sobre As Distrofias Musculares – Tratamento, Sintomas, Complicações e Dicas.